Mục lục:
- Tăng tế bào mastocytosis lan tỏa ở da là gì?
- Nguyên nhân gây tăng tế bào mastocytosis lan tỏa ở da?
- Những dấu hiệu và triệu chứng của chứng loạn sản lan tỏa ở da là gì?
- Chẩn đoán xác định tế bào mastocytosis qua da lan tỏa (DCM) như thế nào?
- Có thể điều trị được bệnh tăng tế bào mastocytosis qua da (DCM) không?
Một số loại bệnh ngoài da được xếp vào loại nhẹ và thường thấy, ví dụ như lang ben, hắc lào, hắc lào. Mặt khác, có một số chúng gây ảnh hưởng khá nghiêm trọng nhưng chỉ gặp ở một số ít người. Một trong những loại bệnh da hiếm gặp trên thế giới là bệnh tăng tế bào da lan tỏa hay còn gọi là DCM. Bệnh ngoài da này có đặc điểm là các mảng màu nâu phân bố đều khắp cơ thể tương tự như kết cấu của vỏ cam và có cảm giác ngứa. Cái gì gây ra nó?
Tăng tế bào mastocytosis lan tỏa ở da là gì?
Tăng tế bào da lan tỏa (DCM) là một bệnh da thuộc dạng nặng và một phiên bản hiếm hơn của tình trạng được gọi là bệnh tăng tế bào mastocytosis. Mastitocytes tự xuất hiện khi các tế bào mast tích tụ trong da và / hoặc các cơ quan nội tạng. Tế bào Mast là một phần của hệ thống miễn dịch chịu trách nhiệm cho quá trình viêm.
Nguyên nhân gây tăng tế bào mastocytosis lan tỏa ở da?
Hầu hết các trường hợp mắc bệnh này không phải do di truyền mà là một dạng đột biến gen. Trong DCM, hầu hết các trường hợp là do đột biến trong get KIT. Gen này mã hóa một loại protein giúp kiểm soát nhiều chức năng của tế bào trong cơ thể, chẳng hạn như tăng trưởng và phân chia tế bào; tuổi thọ; và di chuyển. Protein này cũng cần thiết cho sự phát triển của một số loại tế bào, bao gồm cả tế bào mast.
Do một số kích thích nhất định, bao gồm ký sinh trùng và côn trùng cắn, các tế bào mast giải phóng một số chất hóa học, bao gồm cả histamine. Histamine làm giãn nở các mạch máu và có thể làm cho mô mềm sưng lên. Một số đột biến trong gen KIT có thể dẫn đến sản xuất quá mức các tế bào mast. Trong DCM, các tế bào mast tích tụ quá mức trên da gây ra một loạt các dấu hiệu và triệu chứng đặc trưng của tình trạng này.
Những dấu hiệu và triệu chứng của chứng loạn sản lan tỏa ở da là gì?
Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh tăng tế bào mastocytosis ở da khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh phụ mà bạn mắc phải. Hầu hết các hình thức của chứng mastocytosis trên da là những mảng màu nâu chỉ lan rộng không đồng đều trên một vài vùng da cụ thể. Tuy nhiên, loại DCM thường ảnh hưởng đến tất cả hoặc hầu hết da. Tình trạng này thường bắt đầu phát triển trong thời kỳ sơ sinh, đặc biệt là trong giai đoạn sơ sinh (sơ sinh).
Phần lớn những người mắc chứng tăng tế bào da lan tỏa (DCM) phát triển các mảng da màu nâu đỏ, đôi khi đi kèm với các mụn nước (mụn nước) lớn, chứa đầy dịch. Đặc điểm của các mụn nước này là có thể tập trung thành đám chỉ ở một vùng hoặc xếp thành hàng thẳng lối; và có thể chảy máu. Các mụn nước chủ yếu được tìm thấy trên bàn chân và bàn tay hoặc da đầu.
Các mụn nước này có thể tự lành và biến mất khi trẻ được 3-5 tuổi, nhưng không phải các đốm nâu sẽ tồn tại suốt đời (có thể chết đuối khi bị kích hoạt). Theo thời gian, những mảng da nâu này có thể dày lên và phát triển thành kết cấu và màu sắc giống như bột bánh quy. Đôi khi, những mảng da dày này có thể có kết cấu thô, xốp tương tự như vỏ quả cam.
Các triệu chứng khác có thể phát sinh từ chứng tăng tế bào da lan tỏa (DCM) bao gồm đỏ bừng da, huyết áp thấp, sốc phản vệ nghiêm trọng, gan to, tiêu chảy và chảy máu ruột.
Chẩn đoán xác định tế bào mastocytosis qua da lan tỏa (DCM) như thế nào?
Tăng tế bào da, bao gồm cả loại phụ DCM, có thể được chẩn đoán bằng cách khám sức khỏe khi bác sĩ nghi ngờ rằng các tổn thương da trên cơ thể bệnh nhân có màu đỏ, ngứa và đôi khi phồng rộp ngay cả khi chỉ xoa nhẹ. Đôi khi sinh thiết da có thể được thực hiện để xác định chẩn đoán, xác nhận số lượng tế bào mast cao.
Thật không may, đôi khi rất khó để phân biệt bệnh tăng tế bào mastocytosis ở da với bệnh tăng tế bào mastocytosis hệ thống. Do đó, các xét nghiệm bổ sung có thể được chỉ định để khảo sát thêm nguy cơ mắc bệnh toàn thân. Sinh thiết tủy xương và các xét nghiệm máu đặc biệt có thể được khuyến nghị ở người lớn bị tăng tế bào mastocytosis ở da, vì những tình trạng này có nguy cơ cao tiến triển thành DCM. Trẻ em bị ảnh hưởng thường không được làm sinh thiết tủy xương trừ khi xét nghiệm máu cho kết quả bất thường.
Có thể điều trị được bệnh tăng tế bào mastocytosis qua da (DCM) không?
Tăng tế bào da lan tỏa (DCM) là một tình trạng kéo dài suốt đời. Cho đến nay vẫn chưa có thuốc giải độc cho chứng tăng tế bào mastocytosis ở da, nhưng có nhiều phương pháp điều trị có sẵn để kiểm soát các triệu chứng.
Nói chung, những người bị tình trạng này có nghĩa vụ tránh những thứ có thể kích hoạt hoặc làm trầm trọng thêm các triệu chứng của họ, nếu có thể. Cần tránh các yếu tố thúc đẩy sự suy thoái của tế bào mast (thuốc NSAID, kích thích thể chất, căng thẳng cảm xúc, nọc độc côn trùng và một số loại thực phẩm).
Một số loại thuốc, chẳng hạn như thuốc kháng histamine uống và steroid tại chỗ, thường được kê đơn để làm giảm các triệu chứng của chứng tăng tế bào da lan tỏa (DCM). Người lớn mắc bệnh này cũng có thể trải qua liệu pháp quang hóa với tia laser UVA, có thể giúp giảm ngứa và cải thiện vẻ ngoài của da; Tuy nhiên, tình trạng này có thể sẽ tái phát trong vòng sáu đến mười hai tháng sau lần điều trị cuối cùng.
Những người có nguy cơ bị sốc phản vệ và / hoặc người thân của họ nên được đào tạo về cách nhận biết và điều trị phản ứng đe dọa tính mạng này, đồng thời nên tiêm epinephrine mọi lúc.
